间变大细胞淋巴瘤_骨穿结果原始粒细胞2.5%

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间变大细胞淋巴瘤

📚2022年同等学力专硕内科练习题 🤔1、应用染色体易位检测技术辅助 NHL 分型，下列选项中，错误的是？ A. 检出 t(14;18)提示是滤泡性淋巴瘤 B. 检出 t(8;14)提示是 Burkitt 淋巴瘤 C. 检出 t(11;14)提示是套细胞淋巴瘤 D. 检出 t(2;5)提示是间变大细胞淋巴瘤 E. 检出 t(11；4)提示是弥漫性大B 细胞淋巴瘤答案：E 解析：弥漫性大 B 细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种类型。弥漫性大 B 细胞淋巴瘤染色体异位特征为 t(3;14)。滤泡性淋巴瘤的染色体异位特征是 t(14;18)。Burkitt 淋巴瘤的染色体异位特征是 t(8;14)。套细胞淋巴瘤的染色体异位特征是 t(11;14)。间变大细胞淋巴瘤的染色体异位特征是 t(2;5)。 🤗2、霍奇金淋巴瘤最早累及的淋巴结常常是？ A.颈部淋巴结 B.腋窝淋巴结 C.锁骨下淋巴结 D.腹股沟淋巴结 E.以上均不是答案：A 解析：霍奇金淋巴瘤多见于青年，儿童少见。首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大，占60%~80%，其次为腋下淋巴结肿大。 🤩3、霍奇金淋巴瘤特征性的热型是？ A. 间歇热 B. 稽留热 C. 弛张热 D. 周期性发热 E. 不规则热答案：D 解析：霍奇金淋巴瘤特征性的热型为Pel-EB- stein热,表现为周期性发热。[河南CSCI核心内容审核编辑：王鹏]

间变大细胞淋巴瘤的病因分析以下是对间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）病因及风险因素的系统性总结，按临床亚型分层阐述，内容经过结构化整合与优化：一、系统性ALCL的核心遗传机制 NPM-ALK融合驱动恶性转化 ● 染色体易位t(2;5)(p23;q35)： ● 形成NPM-ALK嵌合蛋白，导致ALK酪氨酸激酶持续活化，激活致癌通路（JAK/STAT3、PI3K/AKT）。 ● 融合蛋白通过NPM的核定位信号异常分布于核与胞质，促进细胞增殖和生存。 ● 临床意义：ALK阳性患者对靶向治疗（如ALK抑制剂）敏感，预后优于ALK阴性亚型。二、原发性皮肤ALCL（PC-ALCL）的病因探索非遗传主导的发病模式 ● 分子特征： ● 通常ALK阴性，缺乏t(2;5)易位，部分病例与DUSP22重排相关。 ● 潜在诱因假说： ● 昆虫叮咬或慢性抗原刺激： ● 局部炎症因子（IL-6、TNF-α）可能激活T细胞克隆增殖，促进携带遗传异常的细胞逃避免疫监控。 ● 临床案例提示：部分ALK阳性病例初期误诊为炎症，后期进展为全身播散。三、HIV相关ALCL的特殊性以B细胞起源为主的罕见亚型 ● EBV关联性： ● 多数为EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）间变亚型，表达CD20/CD79a，无TCR基因重排。 ● 发病机制：HIV免疫缺陷导致EBV再激活，驱动B细胞恶性转化。 ● T细胞型ALCL： ● 罕见且预后极差，与EBV无关，需与系统性ALCL鉴别。四、医源性/药物相关性ALCL 1. 药物诱发机制 ● 免疫调节剂： ● 醋酸格拉美、甲氨蝶呤等药物可能通过抑制免疫监视，诱发皮肤CD30+ ALCL。 ● 典型表现：停药后部分病例可自发缓解，提示免疫微环境的关键作用。 2. 乳房植入物相关ALCL（BIA-ALCL） ● 高风险因素： ● 植入物表面纹理：粗糙纹理（如Allergan Biocell®）使风险增加6倍，因表面积增大促进细菌生物膜形成及慢性炎症。 ● 潜伏期：中位8-10年，提示长期免疫刺激与恶性转化的关联。 ● 流行病学与监管： ● 全球84%病例涉及Allergan植入物，FDA于2019年强制召回相关产品。 ● 治疗关键：完整切除植入物及包膜，90%局限性病例可治愈。五、诊断与治疗的核心策略 1. 诊断警示 ● 病理鉴别：对顽固性皮肤溃疡或淋巴结炎，需行CD30、ALK免疫组化及分子检测（如DUSP22）。 ● 病史关联：详细询问植入物史、药物使用及HIV感染状态。 2. 分层治疗 ● BIA-ALCL：手术切除为主，化疗仅用于晚期或复发患者。 ● HIV相关ALCL：B细胞型按DLBCL方案治疗（如R-CHOP），联合抗病毒治疗。总结与展望 ALCL的病因异质性强，需整合分子特征（ALK/DUSP22）、病史（植入物、药物、感染）及病理表型进行综合判断。未来研究方向包括： 1. 昆虫叮咬与慢性炎症的分子机制关联； 2. 粗糙植入物表面诱发ALCL的免疫微环境研究； 3. EBV在HIV相关ALCL中的协同致癌作用。[河南CSCI核心内容审核编辑：段志强]

间变大细胞淋巴瘤概况间变大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large Cell Lymphoma, ALCL）是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤，其病理特征、分子机制和临床表现与其他淋巴瘤类型存在显著差异。以下从多个维度进行系统性对比分析：一、病理学特征对比 1. 细胞形态学差异 ALCL：肿瘤细胞体积大，胞质丰富，核呈马蹄形或肾形，可见特征性"标志细胞"（核旁嗜酸性区域）。弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：细胞核体积大但形态更不规则，缺乏核旁嗜酸性区。霍奇金淋巴瘤（HL）：存在诊断性Reed-Sternberg细胞，背景为混合炎性细胞浸润。 2. 免疫表型标志 ALCL：强表达CD30（>95%病例），约60%表达ALK蛋白（ALK阳性亚型），T细胞标记（CD2/CD4/CD5）可能部分丢失。 DLBCL：表达B细胞标志（CD20/CD79a），30%表达BCL-2。外周T细胞淋巴瘤（PTCL）：CD30表达弱/阴性，保留完整T细胞抗原。二、分子生物学特征类型特征性遗传改变信号通路异常 1、ALCL： t(2;5)(p23;q35)产生NPM-ALK融合；JAK-STAT3持续激活 2、DLBCL：BCL6重排（30%）、MYC易位；NF-κB通路异常活化 3、滤泡性淋巴瘤： t(14;18)(q32;q21)；BCL2过表达抑制凋亡三、临床特征差异 1. 发病群体 ALCL：双峰年龄分布（儿童/青少年和60岁以上人群），占儿童淋巴瘤的10-15% DLBCL：中位发病年龄65岁，占成人NHL的30-40% 皮肤原发ALCL：局限于皮肤时预后显著优于系统性ALCL 2. 临床表现 ALCL：B症状（发热/盗汗/体重减轻）明显（70%），皮肤/软组织侵犯常见 DLBCL：快速增长的肿块，40%出现结外侵犯（胃肠道/CNS）蕈样霉菌病：慢性进展性皮肤病变，极少累及内脏四、治疗反应与预后 1. ALK阳性ALCL 5年生存率70-80%，对CHOP方案敏感新型药物：CD30靶向抗体Brentuximab vedotin可使复发患者ORR达86% 2. ALK阴性ALCL 5年生存率约49%，需强化疗或自体干细胞移植对比DLBCL（R-CHOP方案治愈率60%）、PTCL-NOS（5年生存率32%）五、诊断挑战与鉴别要点 1. 组织学陷阱与转移癌鉴别：需加做细胞角蛋白（CK）排除癌与HL鉴别：PAX5阴性、CD15阴性、EBER阴性 2. 分子检测必要性 FISH检测ALK断裂（灵敏度>95%）二代测序检测DUSP22/TP63重排（与预后相关）总结而言，ALCL的诊断需整合形态学、免疫表型、分子特征和临床表现，其治疗策略因ALK状态呈现显著差异。相较于其他淋巴瘤，ALCL对CD30靶向治疗的高度敏感性为其重要特征，这为精准医疗提供了独特优势。[河南CSCI核心内容审核编辑：秦戈]

💉 维持治疗期间的注意事项 🚿 预防感染：药物预防：服用复方新诺明来预防卡氏肺囊虫肺炎，每周吃三天停四天，但需避开甲氨蝶呤用药时间。呼吸道管理：出门戴口罩，远离花粉、粉尘，不去阴暗潮湿的地方。洗手：勤洗手，尤其吃东西前，用肥皂或洗手液在流动水下认真清洗。皮肤、黏膜管理：保持良好卫生、勤换衣服，注意口腔及肛周粘膜的清洁。避免人群聚集，注意开窗通风，保持良好卫生。 🍽️ 饮食：出院后同样需要注意饮食卫生，选择新鲜、干净、卫生的食物，不吃过夜饭。维持治疗的孩子还是跟大化疗期间一样不能吃柚子、韭菜等食物，水果也要选择可以削皮、好清洗的。 💉 疫苗：维持治疗期间不可以接种疫苗，一般在治疗结束的3~6个月后，复查患儿免疫功能恢复正常后才可以开始接种疫苗，而且也只能接种灭活的疫苗。 🏋️‍♂️ 运动：不建议进行剧烈运动，如跑步、打球等，可选择较为温和的运动，如散步等。 🏥 合并症应对：发烧：部分化疗药物会引起发烧，如间变大细胞淋巴瘤维持的药物长春花碱，药物引起的发热通常1天左右体温可恢复正常。如出现反复发烧，很可能是患儿出现了感染，要及时去医院就诊。肝功能相关指标水平增高：轻微升高服用护肝药即可；一般肝功能升高5倍以上需前往医院进行治疗，升高10倍以上要咨询医生看是否需要停化疗药物。腹痛、腹泻：由饮食引起的轻微腹痛或腹泻遵医嘱服用药物控制症状即可，严重腹泻需到医院就诊，并大量饮水避免休克。血象低：维持治疗的患儿也会出现不同程度的骨髓抑制，要根据不同患儿对化疗的耐受程度调整化疗药物剂量。外伤：根据受伤严重情况，咨询医生建议是否需要停药。 📅 复查时间：淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）：根据维持表进行维持及复查，一般是8周复查一次。间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）：鞘注期间8周复查一次，无鞘注3个月复查一次。 💊 停药后感染预防：刚停药的患儿仍然处于免疫力低下的状态，容易感染，仍需要预防感染，如出门戴口罩、勤洗手、注意饮食卫生，不要养宠物、花草等。在免疫功能恢复前需口服复方新诺明来预防卡氏肺囊虫肺炎。[河南CSCI核心内容审核编辑：徐小强]

ALK突变，钻石靶点让生存翻倍！💎 上一期我们聊了聊黄金突变EGFR，今天咱们来聊聊钻石突变ALK。为什么叫它钻石突变呢？因为虽然ALK在肺癌中的突变比例只有3-7%，但它的药物效果可是杠杠的！对于阳性患者来说，吃上靶向药，长期生存不是梦。 ALK基因，全称间变性淋巴瘤激酶基因，虽然名字有点长，但咱们只需要记住它负责制造一种叫做ALK蛋白的酶就行。这种酶在细胞生长和分裂过程中扮演着重要角色，简单来说，ALK基因就像是个指挥官，告诉细胞什么时候该生长，什么时候该停下来。不过，有时候ALK基因会搞点小动作，和其他基因融合或者发生突变，导致它变得“不听话”，不断发出错误的指令，让细胞无限制地生长和分裂。这种情况可能会导致癌症的发生，比如非小细胞肺癌、间变性大细胞淋巴瘤等。幸运的是，针对ALK基因突变的药物还真不少，比如克挫替尼、塞瑞替尼、阿来替尼、布加替尼、劳拉替尼等等，效果都很不错。这些药物就像是给失控的细胞按了刹车，让它们乖乖听话，不再乱跑。总之，钻石突变ALK虽然不常见，但它的药物效果和希望却让人眼前一亮。对于那些正在与肺癌抗争的患者来说，这无疑是一线曙光。🌟[河南CSCI核心内容审核编辑：秦戈]

淋巴瘤分几种类型淋巴瘤主要可以分为两大类：霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。霍奇金淋巴瘤（HL）：可进一步分为经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。经典型霍奇金淋巴瘤包括结节硬化型、混合细胞型、富于淋巴细胞型和淋巴细胞减少型四种亚型。非霍奇金淋巴瘤（NHL）：除霍奇金淋巴瘤以外的所有淋巴瘤均属于非霍奇金淋巴瘤。种类繁多，根据细胞来源可分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤和NK细胞淋巴瘤。 B细胞淋巴瘤包括弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤等多种亚型。 T细胞淋巴瘤包括外周T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤等。 NK细胞淋巴瘤相对较少见。淋巴瘤的分类是一个不断发展的领域，随着医学研究的深入，新的分类方法和亚型不断被发现和确认。不同类型的淋巴瘤在临床表现、治疗方案和预后上可能存在明显差异，因此，准确的病理诊断对于制定个性化的治疗方案非常重要。 #淋巴瘤# #胃淋巴瘤#[河南CSCI核心内容审核编辑：何功利]

隆胸假体包膜挛缩后，近距离观看切开包膜的过程！「假体隆胸」「假体取出」「禾美嘉任学会」隆胸假体包膜挛缩其发生原因复杂，通常与多种因素相关。以下是主要的原因和影响因素↓↓↓ 1. 异物反应正常包膜形成：假体植入后，人体会自然形成一层纤维包膜将其包裹，这是正常的愈合反应。过度纤维化：部分患者因免疫系统对假体（异物）的慢性炎症反应，导致纤维组织过度增生、挛缩，使包膜变厚变硬，最终挤压假体，导致乳房变硬、变形或疼痛。 2. 血肿或血清肿术中出血未充分控制：术后血肿（血液积聚）或血清肿（组织液渗出）会刺激周围组织，加剧炎症反应，增加包膜挛缩风险。血肿机化：未吸收的血液可能机化形成瘢痕组织，进一步加重挛缩。 3. 细菌感染与生物膜亚临床感染：即使无明显感染症状，假体表面可能附着细菌并形成生物膜（如葡萄球菌），引发慢性炎症，刺激包膜增厚。术中污染：手术操作或假体植入时的无菌问题可能增加感染风险。 4. 假体类型与位置假体表面材质：毛面假体（粗糙表面）原设计为降低挛缩风险，但部分研究提示可能增加罕见并发症（如间变性大细胞淋巴瘤）风险，实际效果存在争议。假体位置：胸大肌下植入（submuscular）比乳腺后植入（subglandular）的包膜挛缩率更低。假体渗漏或破裂：硅胶渗漏可能刺激组织，引发炎症反应。 5. 患者个体因素瘢痕体质：某些患者易形成过度瘢痕组织（如瘢痕疙瘩体质），包膜挛缩风险更高。吸烟：尼古丁影响血液循环和组织修复，可能增加并发症风险。自身免疫性疾病：某些免疫系统异常可能加剧异物反应。 6. 手术技术与术后护理手术创伤：操作粗暴、组织损伤过大会加重炎症反应。术后护理不当：未遵医嘱按摩或过早剧烈运动可能影响恢复。未使用抗生素：术后预防性抗生素可降低感染风险。预防与处理术中精细操作：减少创伤、彻底止血、严格无菌。选择合适的假体与植入层次：根据患者情况选择假体类型和位置。术后护理：遵医嘱按摩、避免感染、定期复查。治疗方式：轻度挛缩可通过药物或按摩缓解，严重者需手术松解或更换假体。包膜挛缩的具体机制尚未完全明确，通常是多因素共同作用的结果。患者需与医生充分沟通风险，并严格遵循术前术后指导以降低发生率。神刀任叔_任学会的微博视频[河南CSCI核心内容审核编辑：段志强]

ALK突变竟是肺癌隐秘密码？🔍 1. ALK是一种受体酪氨酸激酶，属于胰岛素受体家族成员。 ALK在神经系统发育中起着重要作用，同时参与调控细胞生长、分化和转化。 ALK信号通路包括JAK-STAT、RAS-MAPK、PI3K-mTOR和JUN通路等。 ALK重排见于多种肿瘤中，包括间变性大细胞淋巴瘤、非小细胞肺癌和炎症性肌纤维母细胞瘤等。约5%的非小细胞肺癌患者携带ALK融合（重排）。肺癌中的ALK突变类型： ALK融合（重排）：EML4-ALK融合、KIF5B-ALK融合、NPM1-ALK融合、R3HDM2-ALK融合、RANBP2-ALK融合、STRN-ALK融合、CAD-ALK融合和ATIC-ALK融合等。 ALK点突变：G1202R、L1196M、C1156Y、G1269A和I1171N等。 ALK扩增。目前已有多种ALK TKI抑制剂投入使用。[河南CSCI核心内容审核编辑：段志强]

间变性大细胞淋巴瘤的鉴别诊断以下是间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的鉴别诊断要点，按疾病类别分类并附关键鉴别依据：一、淋巴造血系统疾病 1. 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL） - 临床特征： - 经典HL多见于青年，常累及颈部淋巴结，B症状（发热、盗汗、体重减轻）显著。 - 免疫表型： - CD30+，但PAX5弱阳性，CD15+（结节硬化型），T细胞标志（CD3/CD5）阴性。 - 分子鉴别：EBV+（约40%病例）。 2. 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL） - 临床特征：侵袭性强，结内或结外均可累及。 - 免疫表型： - CD20+、CD79a+、PAX5+，CD30-或弱阳性（少数活化亚型例外）。 - 分子鉴别：BCL2/MYC重排（双打击淋巴瘤需排除）。 3. 淋巴瘤样丘疹（Lymphomatoid Papulosis, LyP） - 临床特征： - 多灶性自愈性丘疹/溃疡性皮损，属皮肤CD30+ T细胞淋巴增殖性疾病谱系。 - 组织学： - 散在CD30+大细胞伴混合炎症背景（嗜酸性粒细胞、中性粒细胞）。 4. 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS） - 临床特征：异质性强，无特异性表现。 - 免疫表型： - CD30-或局灶弱阳性，T细胞标志（CD2/CD3/CD5）部分丢失。 5. 组织细胞肉瘤（Histiocytic Sarcoma） - 临床特征：罕见，常累及淋巴结、皮肤或软组织。 - 免疫表型： - CD163+、CD68+、Lysozyme+，CD30-，T/B细胞标志阴性。 6. 原发性皮肤霍奇金淋巴瘤（罕见） - 临床特征：皮肤孤立性结节，类似PC-ALCL。 - 免疫表型： - CD30+，但PAX5+、CD15+，EBER原位杂交可能阳性。二、其他系统恶性肿瘤 1. 转移性癌 - 临床特征：原发灶不明时易混淆（如未分化癌）。 - 免疫表型： - CK+（细胞角蛋白）、EMA+，CD30-，T/B细胞标志阴性。 2. 转移性黑色素瘤 - 临床特征：皮肤或淋巴结转移灶，色素沉着可能缺失。 - 免疫表型： - S100+、HMB45+、Melan-A+，CD30-。三、感染性疾病 EBV/HHV-8相关淋巴增殖性疾病 - **临床特征：免疫抑制患者（如HIV）多见，伴全身症状。 - 免疫表型： - EBV+（EBER原位杂交），CD30+（部分病例），但LMP1+、B细胞标志阳性（如EBV+ DLBCL）。四、关键鉴别流程 1. 免疫组化初筛： - CD30强阳性 → 排查ALCL、HL、LyP、部分DLBCL。 - T细胞标志（CD3/CD5）→ 阳性支持ALCL或PTCL，阴性倾向HL或B细胞淋巴瘤。 2. 分子/遗传检测： - ALK染色 → 区分ALK阳性/阴性ALCL。 - TCR基因重排 → 确认T细胞起源。 3. 临床-病理结合： - 皮肤病变需结合病程（LyP自愈性 vs. PC-ALCL持续性）。 - 乳房植入物病史 → 提示BIA-ALCL。注释：ALCL的鉴别需综合形态学、免疫表型及临床背景，尤其注意CD30阳性疾病的谱系差异（如HL、LyP、BIA-ALCL）。[河南CSCI核心内容审核编辑：徐小强]

间变性大细胞淋巴瘤的临床表现以下是间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床表现总结，结合不同类型及文献数据整合如下：一、全身性症状 1. B症状 ● 约50%的患者出现发热（体温38-39℃）、盗汗（夜间明显）及体重下降（半年内下降>10%），与肿瘤高代谢相关。 ● 儿童患者中，约10%可能合并嗜血细胞综合征，表现为全血细胞减少和肝脾肿大。二、淋巴结与局部表现 1. 淋巴结肿大 ● 浅表淋巴结：常见于颈部、锁骨上、腋窝及腹股沟，表现为无痛性、进行性肿大，质地坚硬且活动度差。 ● 深部淋巴结：腹腔或纵隔淋巴结肿大可导致腹痛、腹胀或呼吸困难。 2. 皮肤病变 ● 原发性皮肤型（PC-ALCL）：约50%患者出现单发或多发红色/紫色皮肤结节或斑块（直径>2cm），部分中央溃疡或坏死，好发于躯干和四肢。 ● 系统性ALCL累及皮肤：可表现为瘙痒性红斑或肿块，偶伴疼痛。三、器官侵犯表现 1. 骨骼与软组织 ● 骨痛、关节痛或病理性骨折（多见于椎体或长骨）。 ● 软组织肿块可出现在四肢或躯干，部分伴局部压迫症状。 2. 肺部与胃肠道 ● 肺部侵犯：咳嗽、呼吸困难或胸腔积液。 ● 胃肠道受累：腹痛、肠梗阻或消化道出血（罕见）。 3. 其他器官 ● 肝脏肿大或肝功能异常（约20%病例）。 ● 中枢神经系统受累（<5%），表现为头痛或神经功能障碍。四、特殊亚型差异 1. HIV相关ALCL ● 以B细胞起源为主，常伴EBV感染，表现为淋巴结肿大合并免疫缺陷症状（如反复感染）。 2. 乳房植入物相关ALCL（BIA-ALCL） ● 乳房周围肿胀、疼痛或包膜挛缩，晚期可形成血清肿或皮肤破溃。五、诊断警示 ● 易误诊情况：皮肤病变易误诊为湿疹或感染，淋巴结肿大需与结核或反应性增生鉴别。 ● 病理关键：免疫组化需检测CD30、ALK及DUSP22重排，结合病史（如植入物、HIV）明确亚型。总结：ALCL临床表现多样，早期识别需结合淋巴结、皮肤及全身症状，并通过病理和分子检测确诊。不同亚型的治疗和预后差异显著，如BIA-ALCL手术可治愈，而HIV相关型需联合抗病毒治疗。[河南CSCI核心内容审核编辑：秦戈]